血管瘤的治疗方法

小葵

葡萄酒色斑(port wine stain)较鲑鱼色斑的颜色深，呈暗紫色。毛细血管病变位于真皮中，但也累及较浅的表皮下层，因此可产生易出血的丘疹。在出生时即存在，很少再扩展，但往往在皮肤表面出现参差的点状角化过度病变，而有时发生湿疹。葡萄酒色斑特别是在面部的，因影响美观，使患者产生心理烦恼。必须注意，面部葡萄酒色斑，可能伴有颅内血管瘤，即Sturge-weber综合征。
　　在治疗方面，过去曾采用过摩擦法，但效果不佳，医疗纹身法曾被Brown，Cannon等广泛采用，对四肢和胸背的葡萄酒色斑有掩饰作用。近年来，国外的整形外科对面部的葡萄酒色斑，颇多应用手术切除治疗，采用皮下广泛潜行松解和正常皮肤移植术。多数情况下，需作分期手术，当葡萄酒色斑占面部较大面积时，作皮肤移植术时，供皮应选自有“脸红”反应的区域，例如颈后皮肤，这样就可与面部皮肤融合成一体，当然要尽量减少，并使创缘处于较隐蔽的部位。植皮术多用鼓式切皮机，皮片一般取0.03cm厚度，据别Edgerton的报道，疗效极为满意，他认为儿童达5岁后，即应手术，以免产生心理影响。
　　三、蜘蛛形痣
　　蜘蛛形痣(spider naevus)或称星状血管瘤(stellate angioma)，这种病变的特征是从一个皮下中心小动脉，发出许多放射形扩张的皮内毛细血管，其形态酷似蜘蛛。病的中央点稍为隆起，一般细小如针眼，最大直径亦不过2—3mm，四周的放射形血管长度可达0.5~lcm。痣的颜色多为鲜红，最多见于面、臂、手和躯干上部，发生于脐部以下者罕见，压迫中央点可使血管瘤暂时消失。蜘蛛形痣的数目可以很多，往往出现于3~4岁儿童。本病的临床重要性在于它可并发出血，童年时并不多见，成年后，出血倾向则显著增多。在病因上，儿童的先天性蜘蛛形痣应与肝硬化和肝炎病的蜘蛛痣相区别，后者可能与雌激素的改变有关。蜘蛛形痣如不自然消退，可在放大镜下，用烧红的针头触灼痣的个央，使营养血管栓塞，便可收到良好效果。
　　草莓状毛细血管瘤
　　草莓状毛细血管瘤(strawberryhemangioma)又称幼年性毛细血管溜(juvenile capillary hemangioma)，这种病变不同于真皮内毛细血管瘤，在于它有完全或部分自行消失的特点。本病非常多见，发生率在新生儿中占l/100。通常在出生后初几日内发现，也可能在出生后数周内只有极小的红斑点，以后逐渐增大，常高出于皮肤面，鲜红色，呈现许多小叶，因此取名为草莓。此类血管瘤多见于面部、头皮和颈部，躯干和四肢部位亦不少见。它的大小不一，其直径小者仅数毫米，多在2—4cm(图19—2)。手指压迫检查，色泽和大小无明显改变。偶尔血管瘤表面可发生溃疡，以至出血。草莓状血管瘤通常在1—4岁间逐渐消退，消退的过程在4岁后还可继续进行，但进度极慢，超过此年龄则罕有完全消失者。因此在幼儿年龄时应尽力说服家长耐心等待，让其自然消退。对反复损伤、发生溃疡、产生继发性感染，可能形成永久性疤痕者，则应作手术切除。对于面部血管瘤切除手术，则应特别细致，精密设计，务使切口疤痕不显著，不影响眼脸和口角等处。草萄状血管瘤也可用CO2雪或液氮冷冻疗法。液氮低温治疗机，备有各种不同形状和大小的冷冻头，低温在-170~190℃，只需与血管瘤接触l~2min。范围广泛者可采用分期分片进行。对于形状不规则者，可采用液氮喷雾法。冷冻疗法虽可治愈毛细血管瘤，缺点是常常留下显著的疤痕。硬化剂注射疗法，多采用5%鱼肝油酸钠溶液，此法要求分点多次注射，旷日持久，且与冷冻疗法一样，有引起溃疡或疤痕形成的危险，现多已摒弃。低电压、短距离放射疗法，虽有—定的效果，但在小儿应特别慎重，因可引起一系列的并发症，如溃疡和疤痕。有时X线的副作用在几年后，甚至几十午后才出现，发生局部变形，并可生长皮肤癌。激素疗法可适用于巨大的草萄状血管瘤，可制止血管瘤的继续生长，将在后文中与混合性血管瘤一道叙述。
　　第二节 毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤
　　毛细血管海绵状血管瘤
　　毛细血管海绵状血管瘤(capillarycavernous hemangioma)又称混合型血管瘤，一般出生时已存在，最初颇似草莓状血管瘤，但很快扩展至皮肤血管瘤范围以外，而侵入深层真皮和皮下组织(图19—3)。
　　一、临床表现
　　毛细血管海绵状血管瘤主要发生在面颈部，但亦可见于身体其他部位。肿瘤可达到很大体积。它的生长过程与草莓状毛细血管瘤相似，在最初6个月迅速增长，富有极大的侵犯性，在几星期内，正常组织受到严重的破坏，以致于眼脸、口唇、鼻或耳等部位被这种不断扩展血管组织所覆盖。肿瘤形态常不规则，呈蓝红色，易发生溃破、出血、感染、坏死和疤痕形成。此外，这种肿瘤还可引起一系列的继发性问题，如鼻孔堵塞、眼耳被部分遮蔽、唇肿大等等，因而出现呼吸、饮食、视觉、听觉等的功能障碍。尽管许多毛细血管海绵状血管瘤，有初阶段的迅速发展，以后大多还是可部分自然消退，促不会完全萎缩，它的退化过程也远较草莓状血管瘤缓慢，因此应该采取积极的治疗措施。
　　二、治疗
　　毛细血管海绵状血管瘤的手术切除治疗常犹疑不决，因为了术同样带来破坏和损容，目前的疗法有下列几种。
　　(一)激素疗法 1967年zarem与Edgerton首次报道用大量皮质激素类治疗小儿巨大混合型血管瘤，短期内取得显著效果，目前激素已被公认为血管瘤迅速增长期的首选方法。
　　1. 冲击阶段 每隔1日口服泼尼松40mg(6~7kg体重小儿)，连续7次，然后每2日20mg，共用2周或7次;继之每2日10mg，共2周或7次;每2日5mg，共2周或7次。
　　2. 维持阶段 每2日口服泼尼松2.5mg，整个疗程为60—90日。约有3()%的血管瘤，当剂量减少到每2日10或5mg时，又可出现血管瘤增大的现象，这时应增加剂量到15~20mg，每2日1次，共2周，以后再进入到维持阶段的剂量。整个疗程3个月。
　　3. 局部激素疗法 采用激素(地塞米松或其他常效储备类因醇)5~10mg，加入1%普鲁卡因2—4ml和纯乙醇0.1~0.5m1，可增加到1m1，分点分区注入瘤体内，一般每周1次，5次为1疗程。大多数瘤体发生机化、缩小，甚可完全消失。
　　临床已有大量事实证明，长期应用激素，如在肾病、白血病、器官移植术后，并不引起严重高血压、钠和水的潴留，或其他并发症。用口服激素治疗.血管瘤不会引起明显生理紊乱。抑制生长发育，曾是最担心的一个问题。因为大剂量皮质激素能导致体重减轻和负氮平衡，但这并不是反映组织生长受到永久性抑制的一个标志。对小儿和未成熟动物的许多研究表明，继外源性皮质激素类治疗停止后，可出现生长加快，超过末接受激素的对照组。这种“追及”性的生长现象，伴有相应的细胞增生加快。采用隔日口服法比每日口服法为佳，可使肾上腺皮质功能亢进的影响减到最小限度。总之，在用激素疗法的患儿中，至今没有生长发育受永久性抑制的事例。Edgerton等对一组用大剂量治疗血管瘤的儿党，作了10年以上的随访，没有看到临床上有明显异常。
　　用激素治疗血管瘤，是近20年来已证明的一种有效疗法，但是疗法的机制迄今尚未完全明了。Zweifech由等通过动物实验研究中观察到：在接受皮质激素类的鼠，较之对照组的鼠的血管对血管活力胺的敏感性增加。有人证明，肌内注射醋酸可的松，能导致前毛细血管括约肌的小动脉收缩，这可能是使血管瘤中迅速增生的血管组织受到抑制的一个重要机制。即使如此，至今尚无关于皮质激素类对瘤内血管结构直接作用的报道。皮质激素能发生疗效的另一机制，可能是对细胞代谢的作用。Munck在动物实验中证明皮质激素类能抑制皮肤和脂肪对葡萄糖的吸收，这不仅能导致基础代谢的改变，也能影响蛋白质的合成。Loeb证实在接受可的松治疗的幼年动物，肝内蛋白质的合成受到明显抑制。
**吉林省总医院血管瘤的形成原因每位患者是不同的，虽都为先天性，但并不是所有的血管瘤都是一个原因造成的，只有到正规的医院进行全面的检查后方可得知。　　　　1.对于较表浅肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主
　　2.对于较深在部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”
　　编辑本段疾病诊断
　　血管或脉管畸形的诊断并不困难，位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动实验和穿刺来确定。
　　1.瘤体外观特征(葡萄酒斑状或杨梅状等)。
　　2.压之褪色或缩小。
　　3.体位元试验阳性，扪诊及静脉石，穿刺抽出凝全血(海绵型)，扪有搏动感，听诊吹风样杂音，压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。
　　4.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。
　　5.病理组织学检查确诊。
　　鉴别诊断
　　血管瘤需与出血结节鉴别，前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点,必要时可用针抽吸血管瘤可抽出鲜血，出血结节抽出的是陈旧血,并可掺有其他成分与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：
　　1.血管球瘤指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。
　　2.血管肉瘤 较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。
　　免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
　　血管瘤
　　血管瘤是由胚胎期血管网增生所形成。在胚胎早期，原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中形成一个致密的网。以后，随着各器官和组织的发育，原始血管网乃逐渐分化成为与它们之间联系的许多血管丛。根据原始血管内的流量和压力，形成供应血管(动脉)或引流血管(静脉)。体表和皮下组织的血管网易发生不规则的局部增生，日后即成为血管瘤。
　　血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤性质，而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。1982年Mulliken根据生理特性提出分为两类：①血管瘤：瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性，为一胚胎性血管良性肿瘤。②血管畸形：为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通，为正常的皮内细胞的组织结构和生物特性。
　　从病理学看，虽然许多血管瘤镜下有细胞不完全分化和细胞核有丝分裂现象，但这并不象征恶性，而仍属于良性。从生长方式看，有些血管瘤生长迅速，侵入肌层，甚至骨骼，破坏周围组织，但并无发生远处转移，大多属于良性。按Mulliken分类，血管瘤常可自然消退，血管畸形则不会消退。
　　血管瘤的命名和分类非常繁杂，美国肿瘤学会收集的名称有244之多。本文按传统的临床分类法介绍如下。
　　(一)发生部泣和类型血管瘤是小儿常见病，尤其是毛细血管瘤和混合型血管瘤，约3/4病例在出生时就可看到，其余1/4亦大部分在婴儿期即被发现，只有少数血管瘤，在儿童或成年人时期始出现。女性较男性多l一2倍，这可能是与女性激素有关。血管瘤多为单个，约1/5的病例可有多发件血管瘤，文献中有婴儿身体各部生长25个血管瘤的报道。血管瘤可生长于身体的任何部位，但以皮肤和皮下组织占绝大多数，其次为口腔粘膜和肌肉，较少亦见于骨路、肝、脾、颅内;偶尔发生在消化道、肾、心、肺等。皮肤和内脏可同时发生血管瘤。作者曾收集上海第二医科大学附属瑞金医院1952~1960年的血管瘤患者共227例，加入附属新华医院小儿外科1961~1980年中的325例，还引用附属第九人民医院整形外科的136例，共计688例，所有病例均有病案记录。668例血管瘤中，以头面部为最多见，计有202例(其中唇、舌、口腔者44例，腮腺海绵状血管瘤15例，颅内11例)，躯干125例，四肢和臀部130例;颈部64例;会阴和生殖器18例。在内脏血管瘤中肝6例，脾2例，肠道3例。尚有100余例为跨界、多发或记载不清楚者。较小的草萄状血管瘤只在门诊观察，未统计在内。
　　(二)组织学及超微结构观察最常见的草萄状毛细血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤光镜和电镜之下的结构大致相同。在生长期问可见大量毛织血管、微静脉和小静脉形成的血管丛，内皮细胞增生活跃，也见片状内皮细胞团，其问有不规则的细胞间隙和完整的血管腔。电镜下内皮细胞呈扁平状或椭圆形，胞质中可见较多的线粒体、粗面内质网、游离核糖体、高尔基复合体，还可见到成熟的微丝和少量溶酶体。内皮细胞外围有连续的多层化基膜。在生长或静止期内，肥大纲胞在瘤内及真皮下为数甚多。葡萄酒色斑、橙红色斑与海绵状血管瘤和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大，但内皮细胞的超微结构基本相同。葡萄酒色斑和橙红色斑是由真皮浅层毛细血管和小静脉异常扩张所致。海绵状血管瘤内可见大片相互吻合、大小不一的薄壁血腔，有时可见血栓形成和血栓机化、钙化现象。蔓状血管瘤由直径较大、壁厚、不规则的血管构成。三者的内皮细胞均呈扁平状、体积小、胞质少、胞质内细胞器不发达，仅见少量线粒体、内质问及微丝，胞质近腔面有许多微吞饮小泡，不连续，有的甚至缺如。瘤内肥大细胞计数较草萄状和混合型为少。

天山冰山

谢谢分享