唇腭裂管理和治疗常识

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一、概念

　　唇、腭裂是口、面部的一种先天性畸形。唇裂是由于受孕后6周左右额鼻翼与侧上额翼未融合造成的。单纯性腭裂是由于孕8-9周时腭翼未融合造成的。

　　人类的发音系统：包括动力器官——肺、气管、支气管等；

　　发声器官——喉室及声带等；

　　发音器官——咽腔、口腔、鼻腔及舌等。

　　腭部结构：分为硬腭、软腭及附着的相关肌群。

　　二、发病率及致畸原因

　　不同的国家发病率不尽相同，日本人为2.13/1000；黑人发病率最低为1/1000-3800。现代社会随着工业化水平的提高，发病率出现上升的趋势。我国目前公认的唇腭裂发病率分别为l.25~l.38/1000。男性大致是女性的二倍。但是单纯腭裂女性患者多于男性。

　　环境污染和遗传被公认为两种主要的致畸因素。家族成员中有各种先天性疾病时，其后代发生机率高于正常人群。人类体内、体外环境改变和污染是引发本病的可能追溯到的常见因素，主要有：

　　1.药物：能够通过血脑屏障的抗感染药物、精神类药物以及毒品等。

　　2.感染：孕早期三个月内受到病毒性感染如感冒、疱疹等。

　　3.疾病：精神类疾病等。

　　4.代谢紊乱：糖尿病患者、服用减肥药物或利尿剂期间意外受孕。

　　5.环境污染：包括水、空气、食品、居住区域等等。

　　6.营养不良：孕期呕吐严重等使母体和胎儿出现不同程度的营养不良。比如：偏食嗜好可能造成营养摄入不够丰富和平衡，常见的维生素、微量元素缺乏……

　　7.胎儿缺氧：母体存在不同原因引起的贫血，使血液中氧气携带量不足以供给母子两方面代谢。

　　8.外伤：外伤引起胎盘受到刺激，或间接引发母亲精神紧张、情绪波动。

　　另外，家庭成员长期依赖酒精类、咖啡因、烟草，或从事放射性幅射密切的工作，可能影响胚胎的质量，都有可能诱发新生儿先天畸形。

　　唇腭裂儿童并发其他先天性缺陷的概率高于正常人群，常见并发畸形包括：先天性心脏病、多指（趾）或并指（趾）、外耳畸形、弱智、肾畸形、胃肠缺陷和小头畸形等。

　　三、唇裂与腭裂的分类

　　唇裂主要分为：单侧不完全性唇裂(鼻翼基底完整，红唇和上唇组织部分或全部裂开)、单侧完全性唇裂和双侧唇裂。

　　腭裂的临床表现主要可分为六类：

　　1.悬雍垂裂和粘膜下裂，

　　2.软腭裂，

　　3.单侧部分硬腭裂，

　　4.双侧部分硬腭裂，

　　5.单侧全腭裂，

　　6.双侧全腭裂等。

　　四、唇腭裂儿童喂养要求：

　　对于一个新生儿，首先需要跨越结构异常带来的喂养问题，使之在体格、智能各方面获得正常发育。

　　唇腭裂患者均有喂食困难，比如：不会吸吮母乳或奶瓶，容易出现逸奶或呛奶（这是由于呼吸和吞咽都从口腔通过；另外也由于唇功能欠缺）、出现液体或固体食物从鼻腔漏出等状况。因此喂养方法成为确保唇腭裂幼儿正常发育的首要课题。

　　1.喂养姿势：保持头高身低。

　　2.喂食速度：一般的奶瓶开口以圆形为主，但这种奶嘴流出速度快，容易出现液体直接喷向咽部造成呛咳。因此应当避免使用圆形开口的奶嘴，适合选用十字形开口或制作成花洒状奶嘴。

　　3.喂食方法：能够进行主动吸吮的婴儿以适当的食物鼓励进食；不能吸吮的婴儿可采用滴管、喂奶器、小勺等用具，注意及时休息、换气。现在已有适合唇、腭裂婴幼儿使用的专用奶瓶。

　　4.防止出现吸入性肺炎：由于口鼻腔相通，吸气与进食处于同一通道，吸吮困难或换气不及时都可能造成食物误入气管。

　　五、唇腭裂修复手术的择期

　　唇裂修复手术如果有条件，可以在出生后72小时内完成，或者于出生后75-90天进行，要求患儿体重>10磅、出生10周、血色素>10克。对于腭裂修复手术进行的最佳时间，目前以出生后6-10个月行修复手术对患儿的整体发育更有利。其体重要求近似同龄儿童标准。唇裂修复术后随体格发育，唇部出现继发畸形，建议在学龄前进行再次整形修复；唇腭裂患儿普遍伴随齿槽嵴裂，一般选择7-12岁进行齿槽嵴植骨修复，以期获得尽可能完美的颜面形态。

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