小儿多囊肾病的表现

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小儿多囊肾病的表现
可诊断一种疾病，在成人和儿童患者，多囊肾是一种遗传性疾病，包括没有发育异常的双侧肾囊肿。大致分为2种形式：常染色体隐性遗传多囊肾病，以前被称为婴儿型多囊肾，常染色体显性多囊肾病，以前被称为成人型多囊肾的条件。婴幼儿与成人的命名不再使用，因为它是没有一个准确的描述。
常染色体隐性遗传多囊肾常染色体显性多囊肾病可累及肾囊肿在任何时间在受影响的人的生活，从胎儿期到青春期或以上。这两种类型的多囊肾病的临床和影像学表现有相当大的重叠。
常染色体隐性遗传多囊肾病
常染色体隐性遗传多囊肾病的特点是伴有不同程度的肝功能异常，包括胆道发育不良和汇管区纤维化的肾集合管囊性扩张。常染色体隐性遗传多囊肾病被首次发现于1902年，然而，组织学，不报告，直到1947年。1964年，Osathanondh和波特分类常染色体隐性遗传多囊肾病1型囊性肾脏疾病。最后，因为父母双方都得了这种病，没有性别偏好，这种疾病得出的结论有一个常染色体隐性遗传模式继承。
常染色体隐性遗传多囊肾病最初被描述为4个独立的临床实体，根据年龄的介绍。这种分类不再被认为是有效的，因为在不同的群体和广泛的可能简报很大程度的重叠，无论年龄大小。
常染色体显性多囊肾病
常染色体显性多囊肾病是最常见的遗传性肾脏疾病的人。它是一种多系统的疾病，其特征是渐进的囊状扩张的两个肾脏，可变的肾外表现在胃肠道（GI）道，心血管系统，生殖器官，和大脑。
肝囊肿在常染色体显性多囊肾病是可能的，虽然他们是不太常见的常染色体隐性遗传多囊肾病。常染色体显性多囊肾病具有广泛的临床谱。一个偶然的发现，类似常染色体隐性遗传多囊肾病，它可以表现无症状，也可能出现严重的新生儿表现。